El tumor intraocular más frecuente en la infancia, llamado retinoblastoma, es un tipo de cáncer ocular que afecta sobre todos a niños pequeños, principalmente menores de seis años.
Cada año se registran entre 40 y 50 casos nuevos en nuestro país, siendo la incidencia aproximada de 1caso cada 15.000 nacidos vivos. El tumor puede afectar uno o ambos ojos, siendo la forma bilateral de característica hereditaria.
La enfermedad tiene una de las mejores tasas de supervivencia de todos los cánceres infantiles y en países desarrollados, con diagnóstico temprano y tratamientos especializados, se curan alrededor del 97 a 98 por ciento de los pacientes.
El tumor se origina en las células de la retina, y a partir de allí, sin tratamiento puede invadir todo el ojo, escapar hacia la órbita penetrando la pared del globo ocular o por el nervio óptico hacia sistema nervioso central, comprometiendo la vida del niño.
Al tratarse de una enfermedad poco frecuente, parte de la comunidad médica como el público en general, desconocen los signos y síntomas tempranos. Es importante poner en conocimiento a las familias, a los pediatras y maestros, sobre cuáles son los signos que permiten detectar en forma temprana la aparición del tumor e iniciar rápidamente tratamiento.
La sobrevida y las secuelas dependen del diagnóstico temprano y del tratamiento adecuado y oportuno.
Dado que mayormente la edad de aparición es muy temprana, bebes y niños pre-verbales, no refieren síntomas. Hay signos que pueden llamar la atención a los padres sobre la presencia de algo anormal en los ojos de su hijo: como puede ser la desviación ocular o estrabismo o también un reflejo blanco en la pupila; pero la mayoría de las veces, esos signos al comienzo son intermitentes, porque el tumor aun es pequeño o no se ubica en el eje visual. Al ser intermitentes, los padres e incluso facultativos le restan importancia, demorando la evaluación y la pesquisa.
Ya cuando el tumor ocupa gran parte de la cavidad vítrea (más de la mitad del interior del ojo) puede observarse la pupila blanca, signo llamado leucocoria, más fácil de observar con la luz del flash en una fotografía. Esto a veces motiva la consulta.
En algunos casos, por invasión más avanzada, puede presentar enrojecimiento e hinchazón del ojo comprometido; generalmente estos casos tienen un mal pronóstico visual y requieren enucleación o extirpación de ese ojo, lo que no quiere decir que tengan en riesgo su vida. Dependerá de que se actúe rápidamente y la mayoría logra la curación.
Actualmente, existen tratamientos efectivos que permiten preservar mayor porcentaje de ojos, incluso con mejor visión, tratando al niño con mínima invasión y secuelas para el resto del cuerpo. La quimioterapia necesaria para reducir el tamaño tumoral puede aplicarse en forma selectiva, directamente al globo ocular, desde la arteria oftálmica (arteria que lleva la sangre al ojo desde la carótida interna). La quimioterapia superselectiva por cateterización de arteria oftálmica, permite que las drogas ingresen directamente al tumor y prácticamente el resto del cuerpo no recibe quimioterapia o la llegada es mínima.
Al reducir el tamaño tumoral, es posible aplicar tratamientos locales mínimamente invasivos como termoterapia con diodo laser, crioterapia, quimioterapia Intravitrea o Braquiterapia que inactivan totalmente los tumores.
La buena noticia es que estos tratamientos se aplican en nuestro país hace más de 15 años y muchos pacientes ya se encuentran curados, en control sin enfermedad activa.
La mayoría de los casos que fueron detectados en etapas tempranas de la enfermedad han sido por controles de rutina y no habían observado signos. Por otra parte, muchos casos detectados tardíamente, si bien habían observado algún signo, no consultaron a tiempo por minimizar el mismo.
Ante la presencia de uno o más de los signos de retinoblastoma, es necesario revisar con urgencia los ojos de ese niño.
El examen debe ser obligatoriamente con dilatación pupilar y realizado por un profesional capacitado.
Los oftalmopediatras de la Sociedad Argentina de Oftalmología Infantil recomendamos controles de fondo de ojo con dilatación pupilar desde el nacimiento, al menos en el primer trimestre de nacido, luego a los 6 a 8 meses de ese primer control, posteriormente una vez por año durante la infancia. Estos controles permiten la pesquisa de retinoblastoma y otras patologías que pueden afectar el desarrollo visual, como cataratas congénitas y lesiones retinales, entre otras.
Adriana Cristina Fandiño
Médica oftalmóloga, especialista en Oftalmología Infantil
y en tumores oculares en la Infancia.
Miembro de la Cámara de Medicina Oftalmológica (CAMEOF).